摘要血友病A是一种遗传性出血性疾病，呈X染色体连锁隐性遗传，导致凝血因子皿(FV四)质或量的异常，临床表现为患者由于缺乏凝血因子四，导致血液不能正常凝固，引起不受控出血，以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征，常在儿童期起病，反复关节出血可导致患者逐渐出现关节活动障碍而致残人凝血因子四是一种主要在肝细胞中合成的糖蛋白，也可在肾脏、内皮细胞和淋巴组织中合成，是血液中存在的最大凝血因子之一，其对缺乏人凝血因子四所致的凝血机能障碍具有纠正作用，制剂产品主要用于防治血友病A和获得性凝血因子四缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。2018年—2023年，人凝血因子皿行业市场规
模由38.13亿元增长至73.92亿元，期间年复合增长率14.16%
行业定义
健康人发生出血时，凝血因子V与活化的凝血因子IX、钙离子、磷脂形成复合物，辅助激活凝血因子X,实现内源性凝血。血友病A (Hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病，呈X染色体连锁隐性遗传，导致凝血因子VⅢ(FVⅢ)质或量的异常，临床表现为患者由于缺乏凝血因子VⅢ,导致血液不能正常凝固，引起不受控出血，以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征，常在儿童期起病，反复关节出血可导致患者逐渐出现关节活动障碍而致残
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